ΚΑΚΟΗΘΕΣ ΙΔΡΑΔΕΝΩΜΑ ΕΝΤΟΠΙΖΟΜΕΝΟ ΣΤΗΝ ΥΠΙΝΙΑΚΗ ΧΩΡΑ

alt
Μπαρδάνης Ιωάννης, Ωτο-ρινολαρυγγολόγος, Ικαρία, με ιδιαίτερο ενδιαφέρον στην ΩΡΛ ογκολογία
alt
Μπατζακάκης Δημήτριος, Ιατρός, Ωτο-ρινολαρυγγολόγος, Καρπενήσι, με ιδιαίτερο ενδιαφέρον στην ΩΡΛ Ογκολογία, ΩΡΛ Αλλεργία, Ακοολογία, εφαρμογές ακουστικών βαρηκοίας

Περίληψη:

     Εισαγωγή – Σκοπός: Αποσκοπούμε στο να παρουσιάσουμε ένα ενδιαφέρον περιστατικό (case report) κακοήθους όγκου ιδρωτοποιού αδένα, καθώς και μια ανασκόπηση της βιβλιογραφίας.

     Παρουσίαση περιστατικού: Μια 78χρονη γυναίκα επισκέφθηκε το εξωτερικό ιατρείο του ΩΡΛ Τμήματος του ΓΝ-ΚΥ Ικαρίας παραπονούμενη για ένα επιφανειακό ογκίδιο στην υπινιακή χώρα του τριχωτού της κεφαλής της. Το ογκίδιο ήταν εξωφυτικό, πολυλοβώδες, όχι τόσο σκληρό ψηλαφητικά, διαμέτρου περίπου 16χιλ. Σύμφωνα με το ατομικό ιστορικό της ασθενούς είχε προηγηθεί ένας τραυματισμός στην περιοχή του ογκιδίου 8 χρόνια πριν, αποτέλεσμα του οποίου ήταν μια σκληρή ουλή. Κατ’ αναφορά της ίδιας αυτή η ουλή είχε μετατραπεί στο εν λόγω ογκίδιο κατά την διάρκεια των τελευταίων 3 μηνών. Το ογκίδιο αφαιρέθηκε enblockμε ικανό περιβάλλον δέρμα και υποκείμενο συνδετικό ιστό. Η ιστολογική εξέταση του παρασκευάσματος έδειξε ότι επρόκειτο για κακόηθες ιδραδένωμα. Τα όρια εκτομής ήταν ελεύθερα νόσου

     Συζήτηση: Τα καρκινώματα που εκπορεύονται από τους ιδρωτοποιούς αδένες είναι σπανιότατα. Κάποιοι συγγραφείς τους αποδίδουν τη δυνατότητα διήθησης υποκείμενων ιστών, καθώς και την πιθανότητα μεταστάσεων, τόσο λεμφαδενικών, όσο και απομακρυσμένων. Η παρουσιαζόμενη ασθενής παρακολουθείται πλέον του έτους και, τουλάχιστον μέχρι τώρα, δεν έχει εμφανίσει τοπική υποτροπή, ή ένδειξη απομακρυσμένων μεταστάσεων.



Εισαγωγή – Σκοπός:

     Ο δερματικός καρκίνος συνιστά το 30-32% όλων των καρκινωμάτων του ανθρώπινου σώματος. Ποσοστό 75-85% του δερματικού καρκίνου εντοπίζεται στην κεφαλή [1], κυρίως λόγω του συνήθως ακάλυπτου της ανατομικής αυτής περιοχής και της ως εκ τούτου έκθεσής της στην ηλιακή ακτινοβολία (Πίνακας 1). Στη βιβλιογραφία περιγράφονται τρεις κυρίως τύποι καρκίνου του

δέρματος: βασικοκυτταρικό καρκίνωμα, ακανθοκυτταρικό ή μαλπιγγιακό καρκίνωμα και μελάνωμα (Πίνακας 2). Τα καρκινώματα που εξορμώνται από τους σμηγματογόνους αδένες είναι λιγότερο συχνά και εξελίσσονται κατά 90% σε μαλπιγγιακά καρκινώματα και κατά 10% σε βασικοκυτταρικά [1]. Το σπανιότερα όμως απαντόν καρκίνωμα του δέρματος είναι το καρκίνωμα των

ιδρωτοποιών αδένων [2], αλλιώς πως φερόμενο ως κακόηθες ιδραδένωμα.


     Σκοπός της εργασίας αυτής είναι η παρουσίαση ενός περιστατικού κακοήθους ιδραδενώματος εντοπιζόμενου στην υπινιακή χώρα, καθώς και η ανασκόπηση της – μάλλον πτωχής – σχετικής βιβλιογραφίας.

 

Παρουσίαση περιστατικού:

     Μια 78χρονη γυναίκα επισκέφθηκε το εξωτερικό ιατρείο του ΩΡΛ Τμήματος του Γενικού Νοσοκομείου – Κέντρου Υγείας Ικαρίας προ ενός έτους περίπου. Το πρόβλημά της ήταν ένα δερματικό ογκίδιο στο τριχωτό της κεφαλής της. Σύμφωνα με το ατομικό ιστορικό της ασθενούς στην περιοχή του ογκιδίου 8 χρόνια πριν είχε προηγηθεί ένας δερματικός τραυματισμός – μάλλον μια βαθιά εκδορά, η οποία είχε επουλωθεί κατά δεύτερο σκοπό. Στην περιοχή του τραυματισμού η ίδια ψηλαφούσε όλα αυτά τα χρόνια μια σκληρή ουλή. Κατ’ αναφορά της ίδιας το ογκίδιο εμφανίστηκε πάνω σε αυτήν την ουλή και

Εντόπιση                       %
Κεφαλή                        80
Απόλυτη  ομοιομορφία                 4      
Άνω άκρα                                 11
Κάτω άκρα                                 5
Πίνακας 1: Κατανομή δερματικού καρκίνου

διογκωνόταν προοδευτικά τους τελευταίους τρεις μήνες. Η ίδια είχε πρωτοψηλαφήσει το ογκίδιο ενώ χτενιζόταν. Από το ατομικό ιστορικό της να σημειώσουμε: (α) δύο σπασμένα πλευρά εξαιτίας τροχαίου ατυχήματος 20 χρόνια πριν, (β) αρτηριακή υπέρταση με συνοδό ήπια καρδιακή ανεπάρκεια, για την αντιμετώπιση των οποίων ελάμβανε έναν εκλεκτικό β1 αδρενεργικό αναστ

Καρκινώματα του δέρματος

Βασικοκυτταρικό καρκίνωμα

Ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα

Μελάνωμα

Καρκίνωμα σμηγματογόνων αδένων

Καρκίνωμα ιδρωτοποιών αδένων


Πίνακας 2: Είδη δερματικού καρκίνου

ολέα (μετοπρολόλη), έναν ανταγωνιστή των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης ΙΙ (τελμισαρτάνη), ένα διουρητικό (ινδαπαμίδη) και έναν αναστολέα της συγκόλλησης αιμοπεταλίων (ακετυλοσαλικυλικό οξύ), (γ) κατάθλιψη, για την αντιμετώπιση της οποίας ελάμβανε ντουλοξετίνη. Το οικογενειακό της ιστορικό ήταν ελεύθερο.

     Επισκοπικά παρατηρήθηκε μια δερματική βλάβη στην υπινιακή χώρα, πάνω από την οριακή γραμμή του τριχωτού της κεφαλής και επί τα δεξιά της μέσης γραμμής. Η βλάβη ήταν ερυθηματώδης, ελκωτική, εξωφυτική, καλυμμένη με εφελκίδες και μικροθρόμβους αίματος. Ψηλαφητικά το ογκίδιο ήταν πολυλοβώδες, όχι τόσο σκληρό, μη κλυδάζον, στέρεα προσκολλημένο στους υποκείμενους ιστούς. Τραχηλικοί λεμφαδένες δεν εψηλαφώντο. Η διάμετρός του ήταν περίπου 16χιλ. Η απλή ακτινογραφία θώρακος δεν ανέδειξε άλλα παθολογικά ευρήματα πλην καρδιομεγαλίας, η οποία ήταν αναμενόμενο εύρημα, δεδομένου του ατομικού ιστορικού της ασθενούς. Οι αιματολογικές και βιοχημικές εξετάσεις ρουτίνας ήταν εντός φυσιολογικών ορίων. Αποφασίσαμε ότι έπρεπε να χειρουργηθεί – πλην όμως η επέμβαση ανεβλήθη επί 10ήμερον λόγω του ακετυλοσαλικυλικού οξέος το οποίο ελάμβανε η ασθενής, με σκοπό την ελάττωση της αιμορραγικότητας. Προέβημεν σε ευρεία χειρουργική εκτομή του ογκιδίου enblockμε ικανή έκταση μακροσκοπικά υγιούς περιβάλλοντος δέρματος και υποκείμενου ιστού υπό τοπική αναισθησία με ξυλοκαΐνη 1%. Η σύγκλειση του τραύματος έγινε κατά πρώτο σκοπό. Η επούλωση ήταν ανεπίπλεκτη.

     Η παθολογοανατομική εξέταση του παρασκευάσματος ανέδειξε μια κυστική βλάβη διαμέτρου περίπου 2εκ στο χόριο σχετιζόμενη με δερματικό εξάρτημα. Το ογκίδιο αποτελούνταν από διαυγή κύτταρα, τα οποία με ιστοχημικές μεθόδους PAS(περιοδικό οξύ Schiff) ανεδείχθησαν να περιέχουν γλυκαγόνο. Παρατηρήθηκε επίσης πολυμορφία των πυρήνων, εστιακή κερατινοποίηση, σωληναριακή διαφοροποίηση και διήθηση της κάψας της κυρίως βλάβης. Ανοσοϊστοχημικές μελέτες έδειξαν έκφραση αντιγόνου της επιθηλιακής μεμβράνης (EMA = EpithelialMembranAntigen), του C8/18 και του καρκινοεμβρυϊκού αντιγόνου (CEA = CarcinoembryonicAntigen) κατά μήκος των σωληναρίων, καθώς και πυρηνική έκφραση του ρ63. Ο συνδυασμός των ανωτέρω έθεσαν την διάγνωση του κακοήθους ιδραδενώματος. Τα όρια εκτομής ήταν ελεύθερα νόσου.

     Σύμφωνα με την σταδιοποίηση ΤΝΜ επρόκειτο για όγκο Τ1Ν0Μ0, δηλαδή στάδιο Ι. Εξαιτίας αυτής της σταδιοποίησης δεν θεωρήθηκε σκόπιμη κάποια περαιτέρω θεραπευτική παρέμβαση, πλην ελέγχου ανά τακτά χρονικά διαστήματα σε επίπεδο εξωτερικού ιατρείου. Μέχρι τώρα – έχει παρέλθει πλέον του έτους – δεν έχει παρουσιασθεί ένδειξη τοπικής υποτροπής ή απομακρυσμένης μετάστασης.


Συζήτηση:

     Τα καρκινώματα των ιδρωτοποιών αδένων (κακοήθη ιδραδενώματα) θεωρούνται από τα σπανιότερα καρκινώματα του ανθρώπινου σώματος [2]. Η κλινική πορεία τους ποικίλλει. Συχνότερα ξεκινούν ως αργά αναπτυσσόμενα δερματικά οζίδια, τα οποία αιφνιδίως παρουσιάζουν ταχεία δραματική αύξηση του μεγέθους των. Πριν μερικές δεκαετίες ο όρος κακόηθες ιδραδένωμα αποδίδονταν σε ποικίλους δερματικούς όγκους, κάποιοι από τους οποίους ούτε καν εκπορεύονταν από ιδρωτοποιούς αδένες. Σήμερα εφαρμόζονται ιστοχημικές και ανοσοϊστοχημικές μέθοδοι με σκοπό τον προσδιορισμό της προέλευσης ή μη του όγκου από τους ιδρωτοποιούς αδένες, το είδος των ιδρωτοποιών αδένων από τους οποίους προέρχεται, καθώς και το καλόηθες ή κακόηθες της βλάβης. Σύμφωνα με τους NazarianRMκαι συνεργάτες [3] παρατηρήθηκε στατιστικά σημαντική διαφορά στο μέσο Ki-67% τόσο μεταξύ καλοήθων και κακοήθων ιδραδενωμάτων (Ρ<0,001), όσο και μεταξύ άτυπων και κακοήθων (Ρ<0,001). Στατιστικά σημαντική διαφορά στη μέση φωσφορυλιωμένη ιστόνη Η3% παρατηρήθηκε επίσης τόσο μεταξύ καλοήθων και κακοήθων, όσο και μεταξύ άτυπων και κακοήθων ιδραδενωμάτων (Ρ<0,001).

     Τα κύρια χαρακτηριστικά των ιδραδενωμάτων αποδίδονται σχηματικά στον πίνακα 3. Η πλειονότητα αυτών των καρκινωμάτων εμφανίζονται στη μέση ηλικιακή ομάδα του πληθυσμού, παρ’ όλο που έχουν περιγραφεί και σε εφήβους. Συνήθως πρόκειται για εξαρχής κακοήθεις όγκους και όχι για εξαλλαγή προϋπαρχόντων καλοήθων. Έχει πάντως περιγραφεί στη βιβλιογραφία [4] κακοήθης εξαλλαγή από μακρόν προϋπάρχοντος καλοήθους οζώδους ιδραδενώματος. Συνήθως είναι μονήρεις βλάβες. Έχει πάντως περιγραφεί η περίπτωση 11 ταυτόχρονων καλοήθων οζωδών ιδραδενωμάτων σε συνδυασμό με ένα κακόηθες οζώδες ιδραδένωμα σε έναν υπογοναδικό ασθενή [5]. Ο συγκεκριμένος ασθενής έπασχε από περιφερικό υπογοναδισμό σχετιζόμενο με συγγενή αμφοτερόπλευρη κρυψορχία και γυναικομαστία εξαιτίας ‘σχετικής αύξησης’ των οιστρογόνων. Μεγάλος αριθμός υποδοχέων οιστρογόνων ανεδείχθη σε όλα τα καλοήθη οζώδη ιδραδενώματα. Δυστυχώς το κακόηθες ιδραδένωμα δεν ήταν διαθέσιμο για έλεγχο για ενδεχόμενη παρουσία παρόμοιων υποδοχέων οιστρογόνων.

Χαρακτηριστικά ιδραδενώματος

Προσβαλλόμενη ηλικιακή ομάδα: μέση

Εντόπιση: μονήρης

Ιστολογία: καλοήθης οζώδης

Κακοήθεια: εξ αρχής

Τοπική διήθηση: ναι

Μεταστάσεις: επιχώριοι λεμφαδένες

Θεραπεία: ευρεία χειρουργική εκτομή

Υποτροπή: τοπικά (>50%)

Χημειοθεραπεία: μόνον παρηγορητικά



Πίνακας 3: Κύρια χαρακτηριστικά ιδραδενωμάτων


     Τα κακοήθη ιδραδενώματα περιγράφονται να έχουν τη δυνατότητα επιθετικής τοπικής επέκτασης, καθώς και μεταστατικής νόσου: πρωτίστως στους επιχώριους λεμφαδένες, δευτερευόντως απομακρυσμένες μεταστάσεις. Τοπική υποτροπή στην περιοχή της χειρουργικής εκτομής περιγράφεται σε πλέον του 50% των περιπτώσεων [6], [7]. Ο Λιαπάκης ΙΕ και συνεργάτες [6] περιγράφουν έναν ασθενή, ο οποίος ανέπτυξε εκτεταμένη, μαζική υποτροπή που περιελάμβανε όλο το κοιλιακό τοίχωμα 16 μήνες μετά την αρχική επέμβαση. Παρά την χημειοθεραπεία στην οποία υπεβλήθη ο ασθενής, η πορεία της νόσου δεν ανεκόπη και ο ασθενής κατέληξε 2,5 χρόνια περίπου μετά την αρχική επέμβαση. Ως εκ των ανωτέρω η κρατούσα βιβλιογραφικά άποψη σήμερα είναι η ανάγκη ευρείας χειρουργικής εκτομής.

Συμπέρασμα:

     Παρά τη σπανιότητα της οντότητας του κακοήθους ιδραδενώματος, καλό θα ήταν ο κλινικός και εργαστηριακός ιατρός που καλείται να αντιμετωπίσει δερματικό καρκίνο να έχει την εν λόγω διάγνωση πάντα κατά νου.

Abstract:

Title: Malignant hidradenoma located in the suboccipital area

Authors: I. Bardanis, D. Batzakakis

Institute: ENT Department, General Hospital of Ikaria

Introduction: This paper is a case report of a malignant sweat gland tumor.

Case report: A 78year old female patient visited the outpatient ward of our department complaining of a skin tumor located in the suboccipital area. The tumor was expanding, multinodular, not that hard, measuring about 16mm in diameter. According to the woman’s medical history there was an injury in the site of the tumor 8 years ago. In the site of the injury a rather hard scar had remained. This scar had turned into the above-described tumor through the last three months. The tumor en block with surrounding skin and deeper connective tissue was excised. The histological examination of the specimen showed that it was a malignant hidradenoma. The margins of the excision were clear.

Discussion: Sweat gland carcinomas represent a medical rarity. Certain authors describe a potential of infiltration in deeper tissues, as well as metastases both to lymph nodes and distal sites. The above-described patient is been followed-up, and at least up to now no recurrence or distal metastasis has been observed.



Βιβλιογραφία:

[1] Τριχίλης E: Καρκίνος του δέρματος κεφαλής και τραχήλου. Στο: Όγκοι κεφαλής και τραχήλου. Υπεύθυνοι εκδόσεως: Βασιλόπουλος Π, ΤριχίληsE. Αθήνα: Ιατρικές εκδόσεις ΖΗΤΑ; 1995:319-33.

[2] Cruz A, Aust B: Lesions of the skin and subcutaneous tissue. Στο: Hardy’s textbook of surgery. 2η έκδοση. Edited by Hardy J, Kukora J, Pass H. Philadelphia: J. B. Lippincott Company; 1988:320-38.

[3] Nazarian RM, Kapur P, Rakheja D, Piris A, Duncan LM, Mihm MC Jr, Hoang MP. Atypical and malignant hidradenomas: a histological and immunohistochemical study. Mod Pathol 2009; 22(4):600-10. Epub 2009 Feb 27.

[4] Lim SC, Lee MJ, Lee MS, Kee KH, Suh CH. Giant hidradenocarcinoma: a report of malignant transformation from nodular hidradenoma. Pathol Int 1998; 48(10):818-23.

[5] Toulemonde A, Croue A, Rodien P, Verret JL. Malignant nodular hidradenoma and multiple nodular hidradenomas in a hypogonadic patient. Ann Dermatol Venereol 2006; 133(12):1005-8.

[6] Liapakis IE, Korkolis DP, Koutsoumbi A, Fida A, Kokkalis G, Vassilopoulos PP. Malignant hidradenoma: a report of two cases and review of the literature. J Anticancer Research 2006; 26:2217-20.

[7] Vaideeswar P, Madhiwale CV, Deshpande JR. Malignant hidradenoma – a rare sweat gland tumor. J Postgrad Med 1999; 45(2):56-7.

[8] De Toma G, Plocco M, Nicolanti V, Cavallaro G, Amato D, Letizia C. Malignant nodular hidradenoma; a clinical case. MinervaChir 2000; 55(3):185-7.


Flag Counter

///