Μπαλαφούτης Κωνσταντίνος Ιατρός, ΩΡΛ,  Κιάτο, Κορινθίας

Παρά την παραδοσιακή ονομασία του ως σύνδρομο Sjogren, εν τούτοις η όλη παθολογική κατάσταση που χαρακτηρίστηκε και ονομάστηκε σύνδρομο Sjogren πληροί τον ορισμό της νόσου για τους εξής λόγους: Οι ασθενείς παρουσιάζουν σαφή και σχεδόν μοναδικά συμπτώματα ξηρότητας, μια σαφή παθολογοανατομική εικόνα και ένα ξεκάθαρο ζεύγος αυτοαντισωμάτων. Παρά ταύτα εξακολουθεί να τίθεται με δυσκολία η διάγνωση της νόσου, πράγμα που δεν βοηθάει στη μελέτη των ασθενών με ενιαίο τρόπο.

Γιαυτό το λόγο υπό την αιγίδα του Sjogren Syndrome Foundation συναποφάσισε μια επιτροπή από ειδικούς στο σύνδρομο Sjogren και καθόρισε τα διαγνωστικά κριτήρια βάσει των οποίων διεθνώς θα χρησιμοποιούνται τα ίδια κριτήρια διάγνωσης της νόσου. Τα κριτήρια αυτά δημοσιεύτηκαν το 2002 και καθορίζουν ότι ο ασθενής αναμφίβολα πάσχει  από τη νόσο.

Μπορεί  στην αρχή της νόσου ο ασθενής να μη πληροί όλα τα κριτήρια, γιαυτό η τελική διάγνωση και η τελική απόφαση για την αντιμετώπιση της νόσου αποτελεί προιόν της τελικής κλινικής κρίσης του θεράποντος ιατρού. Οπωσδήποτε είναι σημαντικό να αποκλείονται οι νόσοι που προκαλούν συμπτωματολόγία παρόμοια ή πανομοιότυπη με το Sjogren, όπως λέμφωμα, ηπατίτιδα C αντίδραση δότη κατά ξενιστή, προηγηθείσες ακτινοβολίες στην κεφαλή, σαρκοείδωση, λοίμωξη HIV, λήψη φαρμάκων που προκαλούν ξηροστομία. Στον παρατιθέμενο πίνακα παρατίθεται η ταξινόμηση του συνδρόμου Sjogrenβάσει τν τροποποιημένων Ευρω-αμερικανικών κριτηρίων κριτηρίων

ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ ΤΟΥ ΣΥΝΔΡΟΜΟΥ SJOGREN ΒΑΣΕΙ ΤΩΝ ΤΡΟΠΟΠΟΙΗΜΕΝΩΝ ΕΥΡΩ-ΑΜΕΡΙΚΑΝΙΚΩΝ ΚΡΙΤΗΡΙΩΝ

Α. Ένα από τα τρία οφθαλμικά συμπτώματα·      

      Ξηρότητα επιπεφυκότων διάρκειας μεγαλύτερης των τριών μηνών.

·       Αίσθημα ξένου σώματος στους οφθαλμούς

·       Χρησιμοποίηση των τεχνητών δακρύων περισσότερες από τρεις φορές την ημέρα.

Β. Ένα από τα τρία στοματικά συμπτώματα

·       Ξηροστομία διάρκειας περισσότερης των τριών μηνών.

·       Διόγκωση τν σιελγόνων αδένων

·       Ανάγκη λήψης υγρών

Γ. Μία από τις δύο οφθαλμικές δοκιμασίες

    ·       Δοκιμασία Schirmer≤ 5 mm/5 λεπτά, χωρίς αναισθησία 

·       Εφαρμογή χρωστικής στους επιπεφυκότες και τον κερατοειδή χιτώνα των οφθαλμών για τον έλεγχο της ακεραιότητάς τους.

Δ. Θετική η βιοψία του βλεννογόνου του κάτω χείλους (βαθμός εστίας ≥ ¼ mm²

E. Μία από τις τρείς στοματικές δοκιμασίες

·       Ρυθμός ροής σιέλου χωρίς ερεθισμό των σιελογόνων αδένων ≤ 0.1 ml/minute

     ·     Aνώμαλη σιαλογραφία παρωτίδων 

·       Ανώμαλη σπινθηρογραφία σιελογόνων αδένων

Στ. Θετικά ευρήματα anti-SSA και anti-SSB αντισωμάτων

Για να τεθεί η διάγνωση του συνδρόμου Sjogren απαιτείται η παρουσία των τεσσάρων από τα έξι παραπάνω κριτηρίων. Για να τεθεί η διάγνωση τους δευτεροπαθούς συνδρόμου  Sjogren απαιτείται η ύπαρξη νόσου του συνδετικού ιστού, ΄να σύμπτωμ ξηρότητας και δύο από τις τρεις αντικειμενικές δοκιμασίες ελέγχο της ξηροστομίας ελέγχου της ξηροστομίας και ξηροφθαλμίας (παράγραφοι 3-5). Διάγνωση του συνδρόμου Sjogren μπορε΄να τεθεί σε ασθενείς με συμπτώματα ξηρότητας, όταν πληρούνται οι τρείς από τις τέσσερις αντικειμενικές δοκιμασίες (παράγραφοι 3-6), [1].

Σύμφωνα με τα κριτήρια ταξινόμησης του American College of Rheumatology για το σύνδρομο του Sjögren , για να χαρακτηριστεί μια περίπτωση ως σύνδρομο ορίζεται ως Sjögren χρειάζονται τουλάχιστον δύο από από τα ακόλουθα.τρία:

1) Θετικά τα επίπεδα των anti-SSA και /ή των anti-SSB ή  (θετικός ο ρευματοειδής παράγοντας και ο τίτλος των αντιπυρηνικών αντισωμάτων να είναι  >1:320),

2) Βαθμός οφθαλμικής χρώσης [ocular staining score] >3, ή

3) Παρουσία εστιακής λεμφοκυτταρικής σιαλαδενίτιδας με βαθμό εστίας [focus score] >1 εστία [focus]/4 mm2 σε δείγματα βιοψίας χειλικού σιελογόνου αδένα. Η παρατηρούμενη συμφωνία με τα κριτήρια της [American–European Consensus Group (AECG)]είναι υψηλή, όταν αυτά εφαρμοζόντουσαν , χρησιμοποιώντας όλες τις αντικειμενικές δοκιμασίες.

Παρά τούτο η ταξινόμηση της AECG , βασισμένη στις επιτρεπόμενες υποκαταστάσεις των συμπτωμάτων για αντικειμενικά αποτελέσματα των εργαστηριακών δοκιμασιών, οδηγεί σε αποτελέσματα  πτωχής συμφωνίας με την προταθείσα ταξινόμηση της LCA [ανάλυση λανθάνουσας τάξης [latent class analysis (LCA)], [2].

Βιβλιογραφία

1. Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, Moutsopoulos HM, Alexander EL, Carsons SE, Daniels TE, Fox PC, Fox RI, Kassan SS, Pillemer SR, Talal , Weisman MH; European Study Group on Classification Criteria for jogren's Syndrome. Classification criteria Ann Rheum Dis. 2002 Jun;61(6):554-8.

2. Shiboski SC, Shiboski CH, Criswell L, Baer A, Challacombe S, Lanfranchi H, Schiødt M, Umehara H, Vivino F, Zhao Y, Dong Y, Greenspan D, Heidenreich AM, Helin P, Kirkham B, Kitagawa K, Larkin G, Li M, Lietman T, Lindegaard J, McNamara N, Sack K, Shirlaw P, Sugai S, Vollenweider C, Whitcher J, Wu A, Zhang S, Zhang W, Greenspan J, Daniels T; Sjögren's International Collaborative Clinical Alliance (SICCA) Research Groups. American College of Rheumatology classification criteria for Sjögren's syndrome: a data-driven, expert consensus approach in the Sjögren's International Collaborative Clinical Alliance cohort. Arthritis Care Res (Hoboken). 2012 Apr;64(4):475-87.