Μάλαμας Χρήστος, Ιατρός ΩΡΛ, Καλαμάτα, Μέλος της Ελληνικής Εταιρείας ΩΡΛ Αλλεργίας Ανοσολογίας και Ρογχοπαθειών

Διακρίνονται  δύο κατηγορίες αγγειοοιδήματος [1]: το κληρονομικό και το επίκτητο.

Α. Το κληρονομικό αγγειοοίδημα κληρονομείται με αυτοσωματικό επικρατού­ντα χαρακτήρα όπως αναφέρθηκε και έχουν περιγραφεί τρεις τύποι:

1.  Ο τύπος Ι ΗΑΕ που περιλαμβάνει και το 80-85% των περιπτώσεων και οι ασθενείς έχουν μειωμένα επίπεδα λειτουργικής πρωτεΐνης του ανα­στολέα της C1-εστεράσης (C1-INH).

2.  Ο τύπος II HAE που είναι και το 15-20% των περιπτώσεων και οι ασθενείς έχουν φυσιολογικά ή αυξημένα επίπεδα της πρωτεΐνης του αναστο­λέα της C1-εστεράσης αλλά δεν είναι λειτουργική (C1-INH).

3.  Ο τύπος III HAE που επηρεάζει κυρίως τις γυναίκες, είναι πάρα πολύ σπά­νιος και έχει φυσιολογικά επίπεδα πρωτεΐνης του αναστολέα της Ο-εστεράσης, αλλά πιθανόν να υπάρχει μια δομική ανωμαλία στο μό­ριο της πρωτεΐνες και ενώνεται με την αλβουμίνη του πλάσματος δη­μιουργώντας ένα ανενεργό σύμπλοκο.

β. Το επίκτητο αγγειοοίδημα μπορεί να οφείλεται σε:

1.  Επίκτητη έλλειψη αναστολέα C1 εστεράσης (λεμφώματα, νόσοι συν­δετικού ιστού, αντισώματα εναντίον της C1 εστεράσης κ.λπ.).

2.  Λήψη αναστολέων του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης (α-ΜΕΑ).

3.  Αλλεργικές αντιδράσεις (φάρμακα, παράσιτα, τροφές).

4.  Χημικές ουσίες (μορφίνη, κωδεΐνη, ιωδιούχα ακτινοσκιερά υγρά).

5.  Εξωτερικοί παράγοντες (ακραίες θερμοκρασίες ηλιακό έγκαυμα).

6.  Διάφορα άλλα αίτια (Πίνακας Ι).

Εργαστηριακές παράμετροι που πρέπει να μετρώνται [2]:

·          Συγκέντρωση του C1-INH

·          Λειτουργική δραστηριότητα του C1-INH

·          Συγκέντρωση του C4

·          Συγκέντρωση του C1q

 Βιβλιογραφία

1   Agostoni A et al. J Allergy Clin Immunol 2004; 114(3 SuppI): S51-131

2   Bowen Τ et al. Ann Allergy Asthma Immunol 2008; 100(1 SuppI): S30-40

3   Σκουλάκης Χαράλαμπος. Κληρονομικό αγγειοοίδημα, Σύγχρονη Ωτορινολαρυγγολογική Ενημέρωση Τόμος V, Τεύχος IV, Οκτ,-Νοεμβ.-Δεκεμ.- 2009, σελ.15-18